La funzione della Milza, rimasta a lungo misteriosa, si è progressivamente chiarita da quando sono stati stabiliti con certezza il ruolo emocateretico, cioè di distruzione delle cellule senescenti, ed immunitario, essendo un organo linfatico secondario. Galeno riteneva che fosse la sorgente della “bile nera” o melancolia : la parola IPOCONDRIA (letteralmente “sotto le coste”) e il detto “dar sfogo alla propria milza” attestano come si credesse che quest’organo avesse un’importante influenza sulla psiche e le emozioni. Nell’uomo, i suoi normali ruoli fisiologici sembrano essere i seguenti:
-Controllo e mantenimento della qualità dei globuli rossi nella polpa rossa attraverso la rimozione degli eritrociti senescenti o difettosi. La milza realizza questa funzione attraverso un’organizzazione peculiare del suo parenchima e della sua vascolarizzazione;
-Sintesi di anticorpi nella polpa bianca;
-Rimozione dalla circolazione di batteri rivestiti di anticorpi e di cellule di sangue rivestiti di anticorpi.
Un incremento di queste normali funzioni può risultare in splenomegalia.
La milza è costituita strutturalmente da un guscio detto CAPSULA GLISSONIANA, contenente anche cellule muscolari lisce e da uno SCHELETRO CONNETTIVALE che si divide in molti setti nei quali sono contenuti vasi sanguigni e scarsissimi linfatici. Istologicamente risulta formata da una polpa rossa e da una polpa bianca, termini utilizzati da Malpighi per riferirsi ai seni ripieni di eritrociti e ai cordoni di cellule reticoloendoteliali e ai follicoli linfatici bianchi organizzati all’interno della polpa rossa. La milza è inserita all’interno della circolazione portale. La ragione di ciò è sconosciuta ma può essere dovuta al fatto che una puù bassa pressione arteriosa permette un flusso meno rapido minimizzando il danno agli eritrociti normali. Il sangue scorre nella milza ad una velocità di 150 ml/min attraverso l’arteria splenica che alla fine si ramifica nelle arteriole centrali. Una parte del sangue procede ai capillari e alle vene spleniche e poi fuori della milza, mentre la maggior parte si dirige ai sinusoidi rivestiti di macrofagi e ai cordoni; il sangue che penetra nei sinusoidi rientra nella circolazione attraverso le venule spleniche, mentre quello che raggiunge i cordoni è soggetto ad una “ispezione”: le cellule ematiche che giungono ai cordoni, per poter tornare in circolo, devono passare forzatamente per le fessure che si aprono attraverso le cellule di rivestimento dei cordoni, entrando nei sinusoidi che conducono alle venule. Gli eritrociti vecchi e danneggiati sono meno elastici e deformabili e sono trattenuti nei cordoni, dove vengono distrutti e i loro componenti riciclati.
La milza è inoltre in grado di assistere l’ospite nell’adattamento ad un ambiente ostile, svolgendo almeno tre funzioni importanti: 1) eliminazione di batteri e particelle dal sangue; 2) generazione di risposte immunitarie a determinati invasori patogeni; 3) produzione di componenti cellulari del sangue in circostanze in cui il midollo è incapace di far fronte alle richieste (cioè emopoiesi extramidollare).
L’ultima forma di adattamento è una ricapitolazione della funzione di generazione del sangue che la milza svolge durante la gestazione. In alcuni animali la milza adempie anche ad un ruolo di adattamento vascolare allo stress, poiché immagazzina globuli rossi(spesso omoconcentrati a valori di ematocrito più alti della norma) in circostanze normali e si contrae sotto l’influenza di stimoli nervosi fornendo all’animale una sorta di autotrasfusione e migliorando le capacità di trasporto dell’ossigeno; la milza umana invece, contiene approssimativamente un terzo del numero totale delle piastrine e un significativo numero di neutrofili che costituiscono un “PRONTO SOCCORSO” necessario per reagire ad un’emorragia o a una infezione.
Come si approccia un paziente con Splenomegalia?
Una splenomegalia massiva provoca una sensazione gravativa a livello del quadrante addominale superiore sinistro e un senso di sazietà precoce; può comparire dolore , secondario a stiramento della capsula di rivestimento o ad infiammazione della stessa.
Una milza palpabile è il segno obiettivo principale di malattie che colpiscono la milza e indica un aumento di volume dell’organo.
La milza normale pesa meno di 250 g, va incontro a riduzione delle sue dimensioni con l’età, normalmente è contenuta per intero nella gabbia toracica, ha una lunghezza massima di 12 cm e/o larghezza di 7 cm e non è normalmente palpabile. La presenza di una milza palpabile non equivale sempre alla presenza di malattia ma può riflettere una reazione ad essa. L’esame obiettivo della milza utilizza prevalentemente le tecniche di palpazione e di percussione che consentono di evidenziare eventuali anomalie delle dimensioni della stessa ed orientare verso esami diagnostici approfonditi. Molte malattie sono associate a splenomegalia; esse sono state raggruppate tenendo conto del presunto meccanismo di base responsabile dell’aumento di dimensioni dell’organo:
1 Iperplasia o ipertrofia correlata a una particolare funzione splenica come l’iperplasia reticoloendoteliale (ipertrofia da carico) in malattie come la sindrome sferocitosica e/o talassemica che richiedono la rimozione di un gran numero di globuli rossi difettosi; iperplasia immunitaria in risposta ad infezioni sistemiche (mononucleosi infettiva, endocardite batterica subacuta) o a malattie immunologiche (trombocitopenia immunitaria, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Felty).
2 Congestione passiva dovuta alla diminuzione del flusso sanguigno dalla milza in condizioni che producono ipertensione portale (cirrosi, Sindrome di Budd-Chiari, insufficienza cardiaca congestizia).
3 Malattie infiltrative della milza (linfomi, carcinomi metastatici, amiloidosi, disturbi mieloproliferativi con emopoiesi extramidollare).
In condizioni normali, il volume della massa cellulare ematica è costante mentre quello del plasma tende a variare in continuazione, fatto che rende necessari gli opportuni aggiustamenti che assicurino che la volemia rimanga costante. In caso di splenomegalia, la milza svolge un ruolo perché la condizione si accompagna ad un aumento del volume plasmatico che può portare ad apparente anemia (anemia diluizionale). Sono stati proposti alcuni meccanismi che potrebbero spiegare l’aumento del volume plasmatico: per es. l’organo ingrossato potrebbe richiedere un’espansione del volume ematico per riempire lo spazio vascolare supplementare; se le capacità di lavoro del midollo osseo sono ridotte, non è possibile mantenere il normale ematocrito; l’aumento della pressione nel letto portale sarebbe causa di incremento del sangue nel territorio viscerale; ed infine la frequente riduzione delle albumine, con aumento della globulina e della proteinemia totale aumenterebbe la pressione oncotica come nella cirrosi.
L’ipersplenismo è una condizione di aumentata funzione emocateretica della milza, caratterizzato da citopenia periferica di uno o più tipi cellulari, iperplasia midollare compensatoria, splenomegalia e correzione del difetto dopo splenectomia.
La rimozione della milza, eseguita sempre con volume di organo aumentato, viene praticata per rimediare ai disturbi derivati dall’ipersplenismo e soprattutto in seguito a traumi. Le cause ematologiche che inducono a splenectomia sono soprattutto la trombocitopenia autoimmune, specie se la terapia non abbia avuto successo o richieda dosaggi dannosi di farmaci; le anemie emolitiche croniche quali la sferocitosi, la carenza di PK (fosfochinasi); la mielofibrosi, la talassemia. Tuttavia la procedura non viene considerata vantaggiosa in termini prognostici. Alla splenectomia segue un transitorio aumento di granulociti specie monociti e piastrine ed è necessario praticare la vaccinazione per pneumococco, per l’aumentata suscettibilità ad infezioni batteriche, particolarmente a germi provvisti di capsule come lo Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus influenzae e alcuni microorganismi Gram-negativi enterici. La suscettibilità alle infezioni batteriche è in relazione con l’incapacità di rimuovere batteri dal torrente sanguigno e con un difetto nella produzione di anticorpi diretti contro antigeni indipendenti dalle cellule T . La rimozione chirurgica della milza è causa ovvia di Iposplenismo termine preferito a quello di asplenismo con riferimento alle conseguenze fisiopatologiche della splenectomia.
Dott. Pietro Falco
Specialista in Ematologia Clinica
Master in Terapia del Dolore
Master in Ecografia Clinica
Co-responsabile Centro Trombosi F.C.S.A. “Casa di Cura S.Marco” di Latina
Specialista Ematologo Ospedale Israelitico di Roma.
Specialista Ematologo Poliambulatorio “Fisiomed” di Priverno (LT)
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